腎上腺長(cháng)了個(gè)嗜鉻細胞瘤

64歲的鄭華（化名）阿婆心悸、胸悶、嘔吐、腰腿疼，到當地醫院就診。醫生檢查發(fā)現，她的腎上腺上長(cháng)了一個(gè)腫瘤。

醫生追問(wèn)阿婆的病史，發(fā)現她還經(jīng)常頭疼頭暈，平時(shí)也沒(méi)有監測血壓。醫生診斷出這個(gè)腫瘤為嗜鉻細胞瘤。

短短1天內，阿婆病情變化非?？?，肌鈣蛋白24.998ng/ml，乳酸9.0mmol/l，BNP1806ng/l，這些專(zhuān)業(yè)的數據，都是阿婆的心臟“喊累”造成的，說(shuō)明此時(shí)阿婆的心臟已經(jīng)超負荷，出現了急性心衰。

當地醫院給予了對癥治療，但阿婆絲毫沒(méi)有好轉的跡象，并開(kāi)始出現意識模糊、呼吸衰竭，生命危在旦夕。醫生緊急為其氣管插管，用上呼吸機，但只能暫時(shí)維持阿婆的呼吸。此時(shí)，阿婆的血壓也降下來(lái)了，用了大量升壓藥物也無(wú)濟于事。

醫生建議趕緊轉到上級醫院治療。當天下午，阿婆就被救護車(chē)送到臺州醫院東院區急診，隨后轉入重癥醫學(xué)科（ICU）。

心臟呼吸衰竭，阿婆命懸一線(xiàn)

此時(shí)，即使用大劑量的升壓藥物，阿婆的血壓也只有80/45mmHG，而且心臟衰竭、呼吸衰竭等，都是嗜鉻細胞瘤危象的典型表現，阿婆隨時(shí)有生命危險。

重癥醫學(xué)科的鄭丹副主任醫師向科主任張勝匯報，科室馬上開(kāi)展會(huì )診，大家認為此時(shí)只有ECMO技術(shù)才能拉阿婆一把。

ECMO（體外肺膜氧合技術(shù)）是危重癥急救的尖端技術(shù)之一，以人工體外循環(huán)暫時(shí)替代心肺功能，也就是用機器代替阿婆的心臟和肺，讓這兩樣累癱的器官可以適當休息，這個(gè)技術(shù)能大大提高各種心臟手術(shù)與急救搶救的成功率。臺州醫院是浙江省地市級醫院中較早引入ECMO的醫院之一，2017年開(kāi)始獨立開(kāi)展該技術(shù)，目前已經(jīng)完成200多例的搶救，把很多命懸一線(xiàn)的患者搶了回來(lái)。

鄭丹團隊立即給阿婆用上了ECMO，阿婆的病情稍稍穩定了下來(lái)。但是引起阿婆發(fā)病的源頭是嗜鉻細胞瘤，這個(gè)不解決，問(wèn)題永遠存在。

張勝向醫院醫務(wù)部匯報，為阿婆邀請了包括ICU、泌尿外科、麻醉科、心內科、放射介入科等多科專(zhuān)家共同參與的多學(xué)科聯(lián)合會(huì )診（MDT），為患者提供最優(yōu)治療方案。目前，臺州醫院共有36個(gè)病種的MDT團隊，年會(huì )診例次達2500余例。

嗜鉻細胞瘤是長(cháng)在腎上腺的、多為良性、具有功能性的腫瘤，它能分泌兒茶酚胺，但如果兒茶酚胺短時(shí)間大量分泌，會(huì )導致血壓突然升高。泌尿外科主任柯莽介紹說(shuō)，嗜鉻細胞瘤手術(shù)一般需要提早2周準備，服用阻斷劑調節兒茶酚胺，還需要增重、多喝水，提高血管容量，以應對手術(shù)中可能出現的忽高忽低的血壓。如果沒(méi)有充分的術(shù)前準備，嗜鉻細胞瘤手術(shù)死亡率高達24%—50%。

而現在阿婆根本沒(méi)有辦法做術(shù)前準備，而且上了ECMO，必須用上抗凝藥物，術(shù)中術(shù)后極易出現大出血情況。

經(jīng)過(guò)多次MDT專(zhuān)家團隊討論，并邀請了浙一醫院專(zhuān)家共同參與，為阿婆準備了2套方案。一是由放射介入科封閉細胞瘤的血管，讓它萎縮，但這個(gè)最終被專(zhuān)家組推翻，介入主要封堵的是動(dòng)脈血管，而細胞瘤主要走靜脈血管。

第二套方案是由泌尿外科在ECMO的加持下做手術(shù)切除細胞瘤，但要對手術(shù)過(guò)程中可能出現的大出血和大幅血壓波動(dòng)提前做好準備。這類(lèi)手術(shù)省內也只有幾例成功案例，意味著(zhù)阿婆的情況必須冒險一搏。

手術(shù)驚心動(dòng)魄，多學(xué)科聯(lián)合作戰

在ICU鄭丹、麻醉科曹東航團隊的保駕護航下，柯莽主任團隊為阿婆進(jìn)行了一場(chǎng)驚心動(dòng)魄的手術(shù)。

阿婆被推入手術(shù)室，無(wú)刺激時(shí)血壓最低為76/45mmHg，但將她搬動(dòng)到手術(shù)床時(shí)，其血壓高達162/87mmHg，而手術(shù)過(guò)程中進(jìn)行瘤體剝除時(shí)，血壓更是飆升至198/112mmHg。忽高忽低的血壓，對麻醉醫生是極大的考驗。

曹東航主任麻醉團隊時(shí)刻關(guān)注著(zhù)阿婆的情況，監測心排出量、腦氧飽和度和經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖監測，確保心腦腎等各重要臟器的氧供需平衡。同時(shí)建立有創(chuàng )時(shí)時(shí)動(dòng)脈測壓，多路粗大的中心靜脈通路，在保證補充血液容量的同時(shí)，確保降壓和升壓藥物能快速、精準地輸送至體內。

果然如前期MDT會(huì )診討論中預想的一樣，術(shù)中出血較多，雖然及時(shí)輸入備用血漿，但出血還是影響了手術(shù)視野。憑借嫻熟的技術(shù)，柯莽順利地將鴨蛋大小的細胞瘤完整切除。在泌尿外科、ICU、麻醉科等多學(xué)科的通力合作下，手術(shù)成功了！

阿婆被推出手術(shù)室時(shí)，血壓穩定在130/80mmHg左右。醫生們長(cháng)舒一口氣。

術(shù)后，各個(gè)學(xué)科接力精心治療，阿婆的病情漸漸平穩下來(lái)。11天后，順利撤下ECMO，情況好轉后轉入泌尿外科普通病房。目前，阿婆即將出院。

【相關(guān)科普知識】

嗜鉻細胞瘤

據柯莽介紹，大部分的嗜鉻細胞瘤長(cháng)在腎上腺，其所分泌的去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺等兒茶酚胺，會(huì )影響人的血壓、心臟等系統，還可能引起代謝紊亂，造成人體各種不適。大多數患者的主要癥狀，是發(fā)作性高血壓加上三聯(lián)征（心悸、頭痛、多汗）。

目前，嗜鉻細胞瘤的發(fā)病機制尚未明確，通常認為與基因等因素有關(guān)，也存在家族性遺傳的可能性。所以，如果有家族病史或者上述典型癥狀的患者，需要及時(shí)就醫，一旦確診，醫生會(huì )根據病情制定治療方案，手術(shù)切除是當前治療嗜鉻細胞瘤最主要、有效的方法。